[产业日报]2020-01-14
“出生的时候，一侧的鼻翼就是缺损很严重 ，这是硬皮症吗？”

母亲和带着口罩的医学院2年级学生一起来到了寻诊室。

取下面罩后，其中一只鼻翼比正常那侧小约1/5，额头凹陷也十分严重，眼球凹陷，眼部皮肤也都萎缩了，显得眼球十分突兀。

这位患者在别的地方被判为是硬皮症，额头填充了名为PPL的人工材料，并且填充脂肪后，才来到我们医院诊治。

但通过观察辨别后，发现事实上这位患者并不是硬皮症，而是患有帕罗综合征（Parry-Romberg syndrome），非常少有的先天性畸形。 很多患有先天性畸形的女性患者一样，都主要病发生在身体左半部。非常小的鼻翼，凹陷的半边脸，上面的症状模样就像刀痕一样留在脸上，这样的情况叫做额顶部带状硬皮症（Coup de sabre），会一并导致局部性硬皮病变形，脱毛，现状伤痕还有鼻翼处缺损，鼻孔变形等问题，最终还会导致呼吸上产生困难。

这种皮肤的凹陷在硬皮症中也能看到,所以大部分医院都诊断为硬皮症,但硬皮症是全身皮肤萎缩,硬化的一种自我免疫疾病，和帕罗综合征（Parry-Romberg syndrome）是完全不同的疾病。

在这种情况下,就需要进行额头皮肤移植重建鼻子的手术,即额头皮瓣手术(forehead flap)。 有病的病变侧鼻子和鼻子周围组织不发达,经常凹陷,因此需要对此的容器。利用额头凹突部位的皮肤重建鼻翼,具有同时矫正额头和鼻翼的效果。 利用额头皮肤进行再造手术时,利用肋软骨打造坚硬的支撑结构,这样可以防止术后鼻翼变形。

通常在经皮症诊断下,为了矫正额头的凹陷部分, 以植入脂肪移植或异物的状态来访问我们医院。 这会给利用额头皮肤的皮瓣(flap)手术带来障碍, 如果注入脂肪或将植入异物的皮肤用作皮瓣,皮瓣的生存力就会下降, 严重的话, 还会导致皮肤坏死。在这样的情况下提取皮肤的皮瓣那就单纯的只是浪费时间和金钱，手术没有任何意义。所以在接受任何治疗前都要接受正确的诊断,这才是正确的治疗的第一步。

许多帕罗综合征候群患者在担心外貌变形的同时, 往往会产生精神上的矛盾及心理上的不安。 即使鼻翼严重缺损,通过再造手术也能恢复到难以分辨的程度, 因此, 通过与相关领域的专家进行商谈, 接受适当的治疗非常重要。

助词:心美眼鼻部整形外科院长郑东学